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Typen des Sturge-Weber-Syndroms

Das Sturge-Weber-Syndrom (enzephalotrigeminale Angiomatose) ist eine angeborene, nicht familär bedingte Störung von unbekannter Inzidenz und Ursache. Es ist charakterisiert durch ein angeborenes Muttermal im Gesicht und durch neurologische Abnormalitäten. Andere Syndrome, die oftmals mit dem SWS assoziiert werden, sind Augen- und innere Organregularitäten. Das SWS ist selten (einzigartig) und zeigt charakteristischerweise eine große Variationsbreite in seinem Ausbreitungsgrad.

 

Im Jahre 1992 klassifizierte E. Steve Roach erstmals da SWS-Spektrum und skizzierte die unterschiedlichen Grade der Beteiligung, die zuvor in diesem Zustand festgestellt wurden.

 

TYP 1

Die am häufigsten vorkommende Form um sowohl faziale (zum Gesicht gehörende) als auch leptomenigeale (das Gehirn betreffende) Angiome und kann ein Glaukom umfassen. Krampfanfälle treten in der Regel im ersten Lebensjahr infolge der Beteiligung des Gehirns auf. Auch die okuläre Beteiligung wird normalerweise im ersten Lebensjahr festgestellt. Der weiße Teil des Auges kann als Folge der übermäßigen Ansammlung von Blutgefäßen „blutunterlaufen“ erscheinen. In seltenen Fällen sind die Gesichts- und Gehirnbeteiligungen bilateral (beide Seiten des Kopfes sind involviert). Die geistige und körperliche Entwicklung unterschiedet sich je nach Ausprägung der vaskulären Muttermale in Gehirn und Auge.

 

TYP 2

Diese Art umfasst ein Gesichtsangiom und die Wahrscheinlichkeit eines Glaukoms, jedoch keine Anzeichen einer Erkrankung des Gehirns.

 

TYP 3

Diese Art des SWS weist in der Regel ein leptomeningeales Angiom ohne Gesichtsbeteiligung auf, gleichzeitig aber auch keine Entwicklung eines Glaukoms. Da äußerlich keine Symptome auf das SWS hindeuten, wird dieser Typ meist durch ein MRT bestimmt.