Das Sturge-Weber-Syndrom

Was ist das Sturge-Weber-Syndrom (SWS)?

Das SWS beinhaltet anatomische Gefäßfehlbildungen an Haut und Hirnhäuten (Leptangiomatose); äußerlich erkennbar daran, daß die meisten Kinder ein mehr oder weniger großes Feuermal (Naevus flammeus) im Gesicht haben. Die Fehlbildungen an den Hirnhäuten führen in aller Regel zu einem relativ schwer zu beherrschenden Krampfleiden (Epilepsie). Beginn fast immer innerhalb des ersten Lebensjahres. Nachfolgend tritt dann auch oft eine Halbseitenlähmung des Körpers auf, die aber von Kindern recht gut kompensiert werden kann. Zu weiteren Symptomen gehören auch eine Entwicklungsverzögerung bis hin zur geistigen Behinderung und der Grüne Star (Glaukom).

Welche Ursache hat das SWS?

Eine genetische Ursache konnte bis heute nicht definitiv bewiesen werden. Unseres Wissens nach handelt es sich um eine "Laune der Natur". Es gibt daher kein erhöhtes Wiederholungsrisiko in betroffenen Familien.

Welche therapeutischen Möglichkeiten gibt es?

Eine ursächliche Behandlung ist nicht möglich! Die Epilepsie kann symptomatisch mit verschiedenen Medikamenten behandelt werden; in Einzelfällen besteht nach genauer Prüfung des Epilepsie-Ursprungs die Möglichkeit eines operativen Eingriffs. Der Zeitpunkt der Operation kann für die Entwicklungsprognose sehr wichtig sein. Der kosmetisch oft sehr störende Naevus flammeus kann heute schonend mit speziellen Laserverfahren weitestgehend behandelt werden. Ergänzend sind physiotherapeutische Maßnahmen (Krankengymnastik und Ergotherapie) notwendig.

Welche Prognose hat das SWS?

Die Prognose ist im Wesentlichen abhängig vom Verlauf und der Schwere der Epilepsie. Kinder, deren Epilepsie weniger aggressiv verläuft, haben es naturgemäß etwas leichter, wobei durch die mannigfaltigen Therapiemöglichkeiten auch den anderen Kindern zufriedenstellend geholfen werden kann.