Augenärztliches Informationsblatt
für Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom

Eine Miterkrankung der Augen beim Sturge-Weber-Syndrom ist leider nicht selten. Im Folgenden möchten wir Ihnen einige grundsätzliche Informationen zu möglichen Erkrankungen der Augen und der Lider im Rahmen des Sturge-Weber-Syndroms geben. Der Einzelfall eines Patienten ist trotz dieser Informationen nur unter Berücksichtigung der speziellen Situation richtig einzuschätzen. Deshalb sind bei Mitbeteiligung der Augen in jedem Falle augenärztliche Untersuchungen und Beratungen erforderlich, um die speziellen therapeutischen Anforderungen abwägen zu können.

Lidbeteiligung beim Sturge-Weber-Syndrom

In aller Regel sind eine Lidbeteiligung beim Sturge-Weber-Syndrom lediglich ein kosmetisches Problem. Insbesondere durch moderne lasertherapeutische Verfahren lassen sich die Hautveränderungen im Lidbereich wie auch im übrigen Gesicht häufig befriedigend verbessern.
Eine besondere Situation liegt dann vor, wenn ein Neugeborenes oder ein Kleinkind durch Mitbeteiligung der Lider nicht in der Lage ist, mit dem betroffenen Auge zu sehen. Dadurch, dass die Sehachse durch das Lid verlegt ist, entwickelt sich eine hochgradige Schwachsichtigkeit, die später nicht mehr behoben werden kann. In diesem Fall ist eine frühzeitige Lasertherapie der Lidveränderungen erforderlich, um dem Auge die Möglichkeit zu geben, eine normale Sehschärfe zu erlangen.

Glaukom (Grüner Star)

Die häufigste Komplikation der Sturge-Weber-Erkrankung am Auge ist das sogenannte Glaukom (Grüner Star). Das Glaukom ist in Wirklichkeit eine Gruppe ganz verschiedener Krankheitsbilder mit sehr unterschiedlichen Ursachen. Glaukome, die im Rahmen einer anderen Grunderkrankung entstehen, nennen wir Sekundärglaukome. Das Glaukom beim Sturge-Weber-Syndrom ist demnach ein typisches Sekundärglaukom.

Der normale Augeninnendruck liegt zwischen 10 und 21 mm Quecksilbersäule. Der Augeninnendruck ist also viel niedriger als der Blutdruck. Der Augeninnendruck wird durch das Kammerwasser aufrecht erhalten, das im Strahlenkörper gebildet wird. Das Kammerwasser gelangt durch die Pupille in die sogenannte vordere Augenkammer. Hier kann es im Kammerwinkel abfließen und gelangt durch winzige Kanäle in den Blutkreislauf.
Das Glaukom entsteht durch einen gestörten Kammerwasserabfluß. Beim Sturge-Weber-Syndrom entsteht die Abflußbehinderung durch einen Rückstau von Kammerwasser, da die Sammelvenen des Auges einen höheren Druck als normal besitzen.

Warum ist ein erhöhter Augeninnendruck gefährlich?

Das Sinnesorgan Auge ist mit dem Gehirn verbunden. Seheindrücke entstehen auf der Netzhaut und werden von dort über Ausläufer von Nervenzellen (Nervenfasern) durch den Sehnerven zum Gehirn weitergeleitet. Diese Nervenfasern müssen durch die sehr derbe Hülle des Auges, die Lederhaut, hindurchtreten. An der Durchtrittsstelle, dem sogenannten Sehnervenkopf, können bei erhöhtem Augeninnendruck Schädigungen der Nervenfasern auftreten: zunächst einzelne, und dann möglicherweise immer mehr Nervenfasern können an dieser Stelle zugrunde gehen.
Bei Fortschreiten der Erkrankung treten zunächst sogenannte Gesichtsfeldausfälle auf. Als Gesichtsfeld bezeichnet man all das, was man mit einem Auge wahrnehmen kann, ohne direkt dort hinzuschauen. Schauen wir geradeaus, so können wir trotzdem in unserem Gesichtsfeld Dinge wahrnehmen; z.B. sieht ein Autofahrer beim Blick geradeaus, wenn ein Kind auf die Straße läuft, ohne dass er dieses Kind direkt anschauen muß.

Merken wir, wenn der Augeninnendruck erhöht ist?

Mäßige Steigerungen des Augeninnendrucks bleiben in aller Regel unbemerkt, ähnlich wie eine Erhöhung des Blutdrucks. Man kann selber nicht feststellen, ob der Augeninnendruck 20 mm Quecksilbersäule (also normal) oder 30 mm Quecksilbersäule (also erhöht) ist. Lediglich sehr starke Anstiege des Augeninnendrucks führen zu Schmerzen.
Auch Gesichtsfeldausfälle bleiben zunächst unbemerkt, da wir im Alltag immer beidäugig schauen und deshalb Gesichtsfeldausfälle nur eines Auges durch das gesunde andere Auge kompensiert werden können. Leider wird deshalb ein Glaukomschaden häufig erst dann bemerkt, wenn bereits viele Nervenfasern des Sehnerven geschädigt sind.

Kann man ein Glaukom behandeln?

Grundsätzlich kann man ein Glaukom behandeln und muß man ein Glaukom behandeln. Leider lassen sich dabei aber Nervenfasern, die bereits durch das Glaukom geschädigt sind, nicht zurückgewinnen. Eingetretener Schaden ist demnach nicht mehr zu beheben. Um so wichtiger ist es, dass man durch Behandlung versucht, eine weitere Schädigung zu verhindern.

Grundsätzlich gibt es die Möglichkeit, durch Tropfen den Augeninnendruck zu senken. Es gibt heute eine Vielzahl von Augentropfen mit unterschiedlichen Wirkprinzipien, die auch in Kombinationen angewendet werden können. Sich selber Augentropfen zu verabreichen, ist in aller Regel nicht einfach und bedarf eines Trainings. Die zuverlässige Anwendung von Augentropfen ist sehr wichtig.
Neben der Behandlung mit Augentropfen (sogenannte konservative Therapie) sind grundsätzlich auch chirurgische Therapiemöglichkeiten gegeben. Viele Operationen, die beim normalen Glaukom sehr gut funktionieren, sind leider beim Sekundärglaukom durch Sturge-Weber-Syndrom nicht so erfolgreich. Auch treten während der Operation häufiger Komplikationen ein als dies bei anderen Glaukom-Augen der Fall ist.

Bei Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom werden gerne Verfahren angewendet, bei denen der Augapfel nicht eröffnet wird. Diese Verfahren haben grundsätzlich den Vorteil, dass es nicht zu einem plötzlichen Abfall des Augeninnendrucks kommt, der bei Sturge-Weber-Patienten zu einer Blutung im Augeninneren führen könnte. Solche Verfahren sind z.B. die Zyklokryokoagulation oder die Zyklophotokoagulation. Diese Verfahren haben aber meist den Nachteil, dass sie den Augeninnendruck nicht langfristig senken können.
Verfahren, bei denen der Augapfel eröffnet und versucht wird, einen neuen Kammerwasser-Abfluß unter die Bindehaut zu schaffen, sollten bei Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom in Allgemeinnarkose durchgeführt werden, da hierbei das Risiko von Blutungen im Augeninnern geringer ist. Durch derartige Operationen geschaffene neue Abflußwege für das Kammerwasser können aber wieder vernarben, so dass auch bei diesen Operationen kein dauernder Erfolg garantiert ist.

Leider ist die operative Behandlung bei Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom schwierig. Als Betroffener sollte man sich nicht scheuen, den behandelnden Augenchirurgen zu fragen, ob mit den besonderen Anforderungen bei diesem Krankheitsbild größere Erfahrungen bestehen.

Dieses Informationsblatt soll nur einige grundlegende Kenntnisse vermitteln. Entscheidungsrichtlinien für einzelne Betroffene kann dieses Informationsblatt leider nicht geben.

Priv.-Doz. Dr. O. Schwenn
Ltd. Oberarzt der Augenklinik der Johannes-Gutenberg-Universität Mainz, Langenbeckstr. 1, 55131 Mainz

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